Déclaration obligatoire des mésothéliomes en France : principaux résultats, 2012-2013

// Mandatory notification of mesotheliomas in France: main results, 2012-2013

Introduction

Les mésothéliomes sont des cancers rares, à forte létalité et localisés aux membranes séreuses, le plus souvent la plèvre, mais également le péritoine (environ 12% des cas ¹) et, plus rarement, le péricarde (<1%) ou la vaginale testiculaire. Au niveau mondial, l’augmentation du nombre de cas depuis les années 1950 est liée à la production et à l’usage de l’amiante ². En France, l’interdiction de la fabrication, de l’importation et de la commercialisation des produits contenant de l’amiante a fait l’objet d’un décret en 1997. Les derniers travaux de modélisation de la mortalité en France, publiés par l’Institut de veille sanitaire (InVS) en 2013 ², faisaient état d’un pic atteint dans les années 2000, avec entre 850 et 1 100 décès par mésothéliomes pleuraux, et d’une persistance de l’épidémie jusqu’en 2025 du fait d’un temps de latence après exposition de 30 à 40 ans.

Grâce au Programme national de surveillance du mésothéliome (PNSM) ³, la fraction de risque attribuable à une exposition professionnelle à l’amiante est estimée à 83% (intervalle de confiance à 99% ; IC99%: [74-92]) chez les hommes et à 42% (IC99%: [25-58]) chez les femmes ⁴. Les expositions extraprofessionnelles (extérieur, bricolage, domestique, intramurale passive, paraprofessionnelle) sont probablement fréquentes et restent mal connues en France, notamment chez les femmes dont le taux d’incidence du mésothéliome pleural augmente depuis ces 10 dernières années ³. Les liens entre mésothéliomes péritonéaux et amiante ⁵ sont moins évidents et ne sont pas clairement décrits pour la population française. Le rôle joué par certaines fibres de substitution à l’amiante est également peu connu.

Face au constat du manque de connaissances sur l’incidence et les types d’expositions des femmes et sur les mésothéliomes, notamment péritonéaux, les autorités sanitaires ont saisi l’Institut de veille sanitaire (InVS) afin de compléter le PNSM par un dispositif de déclaration obligatoire (DO) des mésothéliomes couvrant l’ensemble du pays (France métropolitaine et ultramarine) et toutes les localisations anatomiques. Ainsi, par décret du 16 janvier 2012 et suite à l’accord du Haut Conseil de la santé publique (HCSP) du 2 novembre 2011, les mésothéliomes ont été ajoutés à la liste des maladies à déclaration obligatoire (MDO), devenant ainsi la 31^e MDO en France. La DO est développée en complémentarité et en articulation avec le PNSM dans son fonctionnement et ses objectifs.

Cette DO constituait une des actions de la mesure du Plan cancer 2009-2013, visant l’amélioration de la surveillance des cancers liés à l’environnement professionnel (action 9.1). Elle s’inscrit plus largement dans la lutte contre les cancers liés à l’amiante, qui représente un enjeu important de santé publique. La DO n'est pas un système d'expertise et ne se substitue pas aux systèmes de déclarations en maladie professionnelle auprès des régimes de couverture sociale, ni auprès du Fonds d’indemnisation des victimes de l’amiante (Fiva).

Objectifs et fonctionnement du dispositif

La DO des mésothéliomes a été mise en place en 2012 sur tout le territoire métropolitain et ultramarin, après une phase de test qui s’est déroulée en 2011, dans six régions ⁶. Le dispositif national de DO des mésothéliomes se compose de deux volets (figure 1) répondant à deux objectifs de connaissance épidémiologique :

• renforcer, à partir des notifications des médecins, pathologistes et cliniciens, la surveillance de tous les mésothéliomes, en complément du PNSM qui concerne exclusivement ceux de la plèvre dans 21 départements ;
• améliorer, par la mise en place d’enquêtes DO-Meso, la connaissance des facteurs d’exposition professionnelle et environnementale, dans trois populations jugées par les experts comme insuffisamment connues : les individus présentant un mésothéliome de site « hors plèvre », les hommes de moins de 50 ans et les femmes. Ces données n’étant recueillies que depuis le 1^er janvier 2014, elles ne seront pas détaillées dans le présent article. En revanche, elles feront l’objet d’un rapport dans le courant de l’année.

Ce projet bénéficie, depuis son origine, d’un appui fort des instances et groupes de professionnels des pathologistes (Société française de pathologie, groupe Mesopath, Conseil national de pathologie), des pneumologues et notamment de la Société de pneumologie de langue française (SPLF), du Réseau des tumeurs rares du péritoine (Renape), du Centre expert national pour les mésothéliomes malins de la plèvre (Mesoclin) et du Conseil national de cancérologie (CNC). Ces instances sont représentées au sein d’un comité de pilotage qui inclut également les représentants des institutions associées au projet.

La DO est développée dans chaque région avec la Cellule de l’InVS en région (Cire), l’Agence régionale de santé (ARS), le réseau régional de cancérologie (RRC), qui joue un rôle essentiel dans le relais de l’information et la sensibilisation des médecins potentiellement déclarants, et en lien avec l’équipe PNSM dans les régions concernées par les enquêtes.

Matériel et méthode

La DO concerne tous les cas de mésothéliomes diagnostiqués depuis janvier 2012, quel qu’en soit le site anatomique. Elle s’impose à tous les médecins exerçant en France métropolitaine ou ultramarine. La règle de notification définie avec les experts au vu des résultats de la phase pilote et validée par le HCSP est la double notification : par un pathologiste, qui pose formellement le diagnostic de mésothéliome, et par un clinicien, qui renseigne la notion d’exposition professionnelle à l’amiante et informe individuellement son patient de ses droits. Pour déclarer un nouveau cas dont le diagnostic est confirmé, le médecin doit remplir le formulaire dédié « pathologiste » ou « clinicien » et l’adresser rapidement par fax au médecin de l’ARS de sa région d’exercice (Cellule de veille, d’alerte et de gestion sanitaire - CVAGS), via la plateforme régionale de veille et d’urgences sanitaires. Le formulaire recueille des données sociodémographiques, des données sur le mésothéliome (mode de diagnostic, type histologique, localisation) et pour le formulaire « clinicien », une information liée à l’exposition professionnelle à l’amiante.

Les cas retenus pour l’analyse et décrits dans cet article sont les cas incidents de mésothéliomes malins diagnostiqués en 2012 et 2013 et notifiés jusqu’au 30 avril 2014 ⁽¹⁾. Les cas de mésothéliomes bénins ou de malignité indéterminée ont été exclus.

Les nombres de cas de mésothéliomes pleuraux diagnostiqués en 2012 et 2013 et déclarés par la DO ont été comparés aux cas incidents pour 2012 et 2013 du PNSM à la date du 22 mai 2014, sur les zones couvertes par le programme. Il s’agit du seul moyen de comparaison validé permettant d’estimer l’exhaustivité atteinte par la DO pour les mésothéliomes pleuraux dans ces zones.

Par ailleurs, sans jugement d’exhaustivité, les nombres de mésothéliomes pleuraux et péritonéaux diagnostiqués en 2012 et déclarés par la DO ont été comparés aux nombres de mésothéliomes pleuraux et péritonéaux identifiés dans la base nationale du Programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI). Les données du PMSI concernaient les patients hospitalisés en 2012 avec un diagnostic de mésothéliome pour lesquels un chaînage des séjours avait été réalisé depuis 2004, afin d’approcher les cas incidents. Cette comparaison a été effectuée au niveau national et pour chaque région de domicile des patients. Cette comparaison n’a pas été possible pour 2013, car les données du PMSI n’étaient pas disponibles au moment des analyses. La méthodologie est précisée dans un rapport publié par ailleurs ⁷.

Les analyses ont été effectuées avec le logiciel SAS Entreprise Guide^®.

Résultats

Le nombre de fiches de DO de mésothéliomes traitées par l’InVS entre le 1^er janvier 2012 et le 30 avril 2014 inclus est de 1 741. Ces 1 741 fiches concernaient 1 340 cas incidents déclarés de mésothéliomes, dont 680 cas pour 2012 et 660 pour 2013. La figure 2 décrit la répartition des types de médecins déclarants. Si l’on considère l’ensemble des 1 741 fiches de notifications reçues par l’InVS pour les cas incidents 2012 et 2013, près de 76% des cas ont été notifiés par un pathologiste et 52% par un clinicien. Parmi les cliniciens déclarant, 70% étaient des pneumologues, 14% des chirurgiens et 8% des oncologues. Parmi les cas notifiés, 966 (72%) ont fait l’objet d’une déclaration unique, 347 (26%) d’une double déclaration et 27 (2%) d’une triple déclaration. Parmi les 1 340 cas déclarés, 58 cas ne correspondaient pas aux critères d’inclusion (26 (3,8%) en 2012, 32 (5%) en 2013), ces cas étant des tumeurs bénignes. Ainsi, 1 282 cas ont été inclus dans les analyses : 656 pour 2012 et 626 pour 2013.

Le délai moyen de notification entre la date de diagnostic du mésothéliome et la date de notification à l’ARS était de 71 jours (IC95%: [65-76]), mais ce délai dépendait de la localisation anatomique. La moyenne de 100 jours pour la localisation péritonéale était statistiquement plus élevée (p<0,001) que celle de 68 jours observée pour la localisation pleurale.

Caractéristiques des notifications

Le tableau 1 décrit la localisation anatomique des mésothéliomes diagnostiqués en 2012 et 2013 et notifiés. Ainsi, 1 134 cas (85%) étaient localisés uniquement au niveau de la plèvre, 103 (8%) uniquement au péritoine, 3 cas uniquement à la vaginale testiculaire, 1 cas uniquement au péricarde. Pour 23 cas, on observait une double localisation.

Parmi les mésothéliomes déclarés, 908 (71%) concernaient des hommes et 374 (29%) des femmes, soit un sexe-ratio de 2,4. Les localisations anatomiques ⁽²⁾ différaient statistiquement selon le sexe (p<0,0001 ⁽³⁾). En effet, 92% des hommes présentaient une localisation pleurale contre seulement 85% des femmes. Celles-ci étaient en revanche 12% à avoir une localisation péritonéale contre 7% des hommes.

Les figure 3 et 4 décrivent la distribution des mésothéliomes diagnostiqués et notifiés en 2012 et 2013 par sexe et par classes d’âge, respectivement pour les localisations uniques à la plèvre ou au péritoine. Pour les mésothéliomes pleuraux, l’âge moyen au diagnostic était de 73 ans, aussi bien chez l’homme que chez la femme. Pour la localisation péritonéale, il était significativement moins élevé que pour la localisation pleurale (p<0,0001 après ajustement sur le sexe), avec une moyenne pour les hommes de 64 ans (IC95%: [61-68]) et pour les femmes de 61 ans (IC95%: [55-67]).

Comparaison aux données du PNSM et du PMSI

Le niveau d’exhaustivité atteint, au 30 avril 2014, pour les mésothéliomes pleuraux déclarés en DO, peut être approché en comparant les cas incidents 2012 et 2013 notifiés par la DO avec les cas incidents du PNSM pour les départements concernés. Ainsi, en 2012, le niveau moyen d’exhaustivité atteint pour les départements couverts par le PNSM (hors Lille et sa région) était de 46%, avec deux régions et deux départements au-dessus de 75%. En 2013, il était de 45%, avec deux régions au-dessus de 75% (voir tableau 2).

Par ailleurs, les nombres de cas incidents de mésothéliomes pleuraux et péritonéaux diagnostiqués en 2012 et déclarés par la DO ont été comparés aux nombres de patients identifiés dans la base du PMSI 2012, chaînés depuis 2004. Au niveau national, pour le mésothéliome pleural, 587 cas diagnostiqués en 2012 ont été déclarés par la DO, en comparaison des 1 192 cas identifiés par le PMSI (49%). Des différences entre régions étaient observées, de 20% pour 5 régions, entre 20 et 40% dans 4 régions, entre 40 et 60% dans 7 régions, et supérieure à 60% dans 5 régions.

Pour le péritoine, 57 cas diagnostiqués en 2012 ont été déclarés par la DO, en comparaison des 122 cas identifiés par le PMSI (47%). Pour 10 régions métropolitaines, l’effectif des cas déclarés par la DO atteignait 80% des cas du PMSI.

Discussion

Les caractéristiques des cas diagnostiqués en 2012 et 2013 et notifiés jusqu’au 30 avril 2014 sont similaires aux données de la littérature. Concernant la localisation anatomique, 8% des cas notifiés avaient une localisation péritonéale unique, 8,5% si l’on considère les doubles localisations, soit des taux voisins de ceux d’autres pays européens (6,7% pour l’Italie) ¹ et des taux mondiaux (variant de 5% à 20%) ⁵. Pour les mésothéliomes de la plèvre, l’âge moyen des cas est analogue à celui des cas recensés dans le PNSM. L’âge moyen de survenue des mésothéliomes du péritoine est inférieur à celui de la survenue des mésothéliomes de la plèvre, comme cela est retrouvé dans la littérature internationale ⁸.

La double notification (pathologiste et clinicien) qui est de règle n’est effective que dans 28% des cas. La notification est plus souvent effectuée par le pathologiste, qui atteste le diagnostic, et seulement dans la moitié des cas par le clinicien. Ce dernier est également chargé de renseigner la variable d’exposition professionnelle à l’amiante et d’informer son patient de ses droits de rectification des informations le concernant et de ceux inhérents à une reconnaissance médicosociale. Les droits de reconnaissance médicosociale sont aussi abordés en face-à-face lors des enquêtes d’exposition DO-Méso. Ces enquêtes sont mises en place par le Département santé travail (DST-InVS) avec le Département santé environnement (DSE-InVS), le Département de coordination des alertes et des régions (Dcar-InVS) et les experts du PNSM. Elles sont complémentaires des enquêtes d’exposition réalisées dans le cadre du PNSM. Les enquêtes DO-Méso ont été testées en 2014, pendant une année, dans huit régions métropolitaines volontaires (Aquitaine, Alsace, Basse-Normandie, Bretagne, Franche-Comté, Limousin, Picardie, Poitou-Charentes) et dans une région ultramarine (La Réunion). Les patients à enquêter ont été identifiés à partir des fiches de notification de DO reçues par les ARS dans les régions.

La comparaison avec les données du PNSM montre un taux global d’exhaustivité de 46% en 2012. Ces données d’exhaustivité pour une première année de fonctionnement du dispositif des DO témoignent d’une adhésion plutôt bonne de l’ensemble des médecins, malgré des disparités régionales. Cette exhaustivité est un peu moins bonne pour 2013 (45%), ce qui peut être dû au fait que les actions de communication relayées par les RRC pour chaque région, concernant le rattrapage des cas 2013, n’avaient pas encore été effectuées au moment de l’analyse. Il a en effet été attesté que les actions de sensibilisation et d’information ciblées pour chaque région auprès des médecins potentiellement déclarants avaient eu un impact sur la hausse des notifications ⁶.

Pour les zones non couvertes par le PNSM, il est difficile d’évaluer précisément le niveau d’exhaustivité atteint. Par comparaison aux données du PMSI, on peut affirmer que les différences régionales sont importantes et qu’il faudra adapter, avec les équipes projet régionales, les actions locales de communication à la situation de chaque région. Ces comparaisons sont cependant à prendre avec recul du fait des limites du PMSI, notamment connues pour le mésothéliome pleural ⁹. Les registres de cancers Francim ont mené une étude de concordance entre les données du PMSI et les données de quatre registres départementaux pour l’année 2004. Pour les mésothéliomes, la sensibilité du PMSI (rapport des vrais positifs sur le nombre total de cas recensés par les registres) était de 65% et la valeur prédictive positive (rapport des vrais positifs sur le nombre total de patients hospitalisés pour cancer en 2004) était de l’ordre de 40%. Avec le chaînage possible des cas du PMSI, ces valeurs ont cependant augmenté.

De même, il est difficile de juger de l’exhaustivité régionale atteinte par la DO pour les mésothéliomes péritonéaux. Néanmoins, l’effectif DO représentait 47% de l’effectif PMSI pour 2012, ce qui peut être considéré comme acceptable pour une première année de mise en place du dispositif. Les cas de mésothéliomes péritonéaux faisant partie des populations cibles des enquêtes d’exposition, il sera nécessaire d’augmenter, d’une part, l’exhaustivité et, d’autre part, la réactivité du système en diminuant le délai de notification, qui est en moyenne de 100 jours pour cette localisation, sachant que la durée de survie dépasse rarement 1 an.

Conclusion

La DO des mésothéliomes est un système encore jeune. L'utilité du volet « renforcement de la surveillance » méritera d'être réévalué à plus long terme. La DO des mésothéliomes devrait permettre de produire des indicateurs d’incidence des mésothéliomes au niveau national et régional, en particulier des mésothéliomes hors plèvre et sur les zones non couvertes par le PNSM. Le volet « enquête d’exposition » des populations cibles, repérées grâce à la DO, produit de premiers résultats jugés encourageants par le Comité de pilotage du dispositif. Ils devraient permettre d’approfondir la connaissance sur les expositions et notamment les expositions environnementales à l’amiante des populations estimées comme particulièrement d’intérêt (cas extrapleuraux, femmes, hommes de moins de 50 ans), ce qui concerne un tiers des cas de mésothéliomes.

Il s’agit d’une DO à visée d'amélioration des connaissances épidémiologiques, ce qui impose une contrainte forte d’atteinte de l’exhaustivité et donc la participation de l’ensemble des médecins. Par conséquent, il est essentiel que les médecins pensent à déclarer tous les cas de mésothéliome diagnostiqués depuis janvier 2012.

La DO et le PNSM s’intègrent dans le dispositif national de surveillance épidémiologique des mésothéliomes soutenu par le Plan cancer 2014-2019. L’ensemble des connaissances produites sur les mésothéliomes et les sources d’exposition, notamment environnementales, devrait permettre d’orienter davantage les actions collectives de prévention et accroître la reconnaissance médicosociale pour un bénéfice individuel des patients.

Remerciements

Les auteurs remercient l’ensemble des médecins déclarants, la Société française de pathologie, le groupe Mesopath, le Conseil national de pathologie, les pneumologues participants et la Société de pneumologie de langue française (SPLF), le Réseau des tumeurs rares du péritoine (Renape), le Centre expert national pour les mésothéliomes malins de la plèvre (Mesoclin), le Conseil national de cancérologie, les réseaux régionaux de cancérologie (RRC), les Agences régionales de santé (ARS) ainsi que les membres du Comité de pilotage du projet.

Pour télécharger le Bulletin de rétro-information n° 1 du réseau DO mésothéliomes : http://www.invs.sante.fr/Dossiers-thematiques/Travail-et-sante/Declaration-obligatoire-des-mesotheliomes/Bulletin-national-du-reseau-de-surveillance

Références

Citer cet article