Résumé
La plupart des handicaps de l’enfant sont fixés et évoluent vers des limitations d’activité et des restrictions de participation « à vie ». Il importe de mieux connaître et surveiller l’évolution dans le temps de la fréquence de ces handicaps de l’enfant. Pour ce faire il existe différentes sources d’information disponibles en France qui sont décrites dans cet article. Ces sources d’information reposent soit sur des sources de données médicales qui sont utilisées par les registres de morbidité, les enquêtes transversales ou dans les suivis de cohorte, soit sur des données administratives nationales avec recensement des besoins en structures pour ces enfants avec handicap ou par enquête reposant sur la déclaration du handicap par le parent de l’enfant. Une réflexion doit être engagée en s’appuyant sur le rapprochement de ces informations complémentaires.

Abstract
Childhood disabilities are most often permanent, and lead to activity limitation and restriction of participation that will last the whole life. It is very important to gain more knowledge and monitor trends over time in this population of disabled children. Several data sources exist in France, and are described here. Part of them are related to medical records and clinical examination, and are used by morbidity registers, surveys, and cohort studies. Other sources are related to national administrative data, either by census of needs for these disabled children or through specific survey based on reporting by parents (proxy) of any childhood disability. The complementary trait of the information provided by these data sources should be highlighted.

Résumé
Les déficiences motrices, sensorielles et intellectuelles font l’objet d’un enregistrement systématique par les deux registres français de handicap de l’enfant afin de surveiller l’évolution de leur prévalence au cours du temps.
Les prévalences au cours de la huitième année de vie de ces déficiences sévères pour les enfants nés entre 1987 et 1998 étaient de 6,6 pour 1 000 enfants résidant en Isère et de 6,2 pour 1 000 en Haute-Garonne. Les déficiences intellectuelles sévères étaient les plus représentées, avec des prévalences de 3,1 et 3,2 pour 1 000, respectivement en Isère et en Haute-Garonne. La prévalence des déficiences motrices était de 3 pour 1 000, et celle des déficiences sensorielles sévères de 1,4 pour 1 000 dans ces deux départements. Aucune évolution significative des prévalences n’était mise en évidence sur la période considérée, à l’exception des déficiences intellectuelles sévères en augmentation en Isère. Cette évolution doit néanmoins être confirmée par la poursuite de l’analyse de l’enregistrement sur des années plus récentes. Une proportion importante d’enfants atteints de paralysies cérébrales souffrait également de déficiences intellectuelles sévères ou d’épilepsie, proportion en diminution en Haute-Garonne.
Ces résultats montrent une stabilité de la fréquence des principales déficiences chez l’enfant. L’importance des déficiences intellectuelles isolées ou associées à d’autres déficiences doit inciter à renforcer les mesures de prise en charge de ces enfants.

Abstract
Motor, sensory and intellectual disabilities are recorded on a regular basis in two French childhood disabilities registers with the aim of monitoring trends over time.
The overall prevalence rates of these severe disabilities in children aged 8 years and born between 1987 and 1998 were 6.6 per 1,000 children living in Isère area, and 6.2 per 1,000 for those living in Haute-Garonne region. Severe intellectual deficiencies were the most often recorded cases with a prevalence rate of 3.1 and 3.2 per 1,000 in Isère and Haute-Garonne respectively. The prevalence rate of motor deficiencies was 3 per 1,000, while severe sensory impairments rate was 1.4 per 1,000 in both registers. All prevalence rates remained stable over the time period, with the exception of severe intellectual impairments, which increased significantly in Isere District. This trend has to be confirmed by including more recent years. A high proportion of children with cerebral palsy having other associated conditions, like severe mental retardation or epilepsy was observed. This proportion has slightly but significantly decreased over time in Haute-Garonne District.
These results show stable rates of main severe childhood disabilities. The high number of children with severe intellectual impairments, isolated or associated with other conditions, must encourage reinforcing optimal support to these children.

Résumé
Introduction - L’objectif de ce travail est de décrire, à partir des données du registre des handicaps de l’enfant (RHEOP), la prévalence et les caractéristiques (déficiences associées, facteurs de risque, prise en charge), des déficiences intellectuelles sévères (DIS) de l’enfant dans trois départements français (Isère, Savoie, Haute-Savoie). Il permet aussi de comparer les caractéristiques et la prise en charge selon la présence ou non de déficiences sévères associées et d’analyser les tendances temporelles des DIS et de la trisomie 21.
Méthodes - L’analyse a porté sur les enfants de 7 ans avec déficience sévère domiciliés dans les trois départements.
Résultats - L’analyse des données du RHEOP permet de montrer que la DIS de l’enfant est une déficience neurosensorielle sévère fréquente, avec un taux de prévalence de 3 pour 1 000 enfants résidant à l’âge de 7 ans dans l’un des trois départements alpins. Dans près de la moitié des cas, cette déficience intellectuelle est associée à une autre déficience sévère, trouble psychiatrique ou déficience motrice sévère et, dans ce cas, la proportion d’enfants atteints de retard grave ou profond est plus importante. Un tiers des enfants avec déficience intellectuelle sévère présente un retard grave ou profond (QI<35). L’origine de la DIS reste difficile à identifier et elle est plus souvent prénatale chez les enfants avec DIS isolée. À l’âge de 7 ans, 40% des enfants sont scolarisés en milieu ordinaire mais seulement 15% d’entre eux sont en classe ordinaire, souvent en classe maternelle et/ou bénéficiant d’une auxiliaire de vie scolaire. La scolarisation est très dépendante du type de déficience associée.
Conclusion - L’analyse des tendances dans le temps montre que, pour les enfants avec DIS isolée, le taux de prévalence reste stable depuis vingt ans et ce alors que le taux de prévalence des enfants porteurs d’une trisomie 21 diminue.

Abstract
Introduction - The objective of this study is to describe the prevalence and characteristics (associated disabilities, risk factors, care management) of 3-years-old children ‘severe intellectual disabilities (SID) in three French counties (Isère, Savoie, Haute-Savoie) based on data from the register of childhood disabilities (RHEOP). It also compares the characteristics and care management according to the presence or absence of severe impairments associated, and to analyze temporal trends of SID and Down syndrome.
Methods - The analysis focused on children aged 7 with severe disabilities, who lived in the three counties.
Results - Data analysis of RHEOP enables to show that severe intellectual disability (SID) in children is frequent, with a prevalence rate of 3.0 per 1,000 in seven years old children living in three counties of the French Alps area. In nearly half of the cases, this SID is associated with an other severe disorder : psychic or severe motor disorder and, in these cases, a higher proportion of children with severe or profound mental retardation is observed. One third of children with SID have a severe or profound mental retardation (IQ below 35). The etiology of SID is difficult to identify, but a prenatal origin is the most frequent in case of intellectual disability with no other associated disorder. Schooling is mainstreamed among 40% of seven years old children, but only 15% of them are in regular units, often in nursery schools and/or with the support of a student assistant. Schooling highly depends on the type of associated disability.
Conclusion - The time trend analysis shows that, in case of children with no associated disorder, the prevalence rate has been stable for twenty years,although the prevalence rate of children with Down syndrome has been decreasing.

Résumé
Introduction - L’objectif de l’étude Serac était de décrire les handicaps à long terme chez des enfants gravement traumatisés admis en réanimation après un accident de la circulation.
Méthode - Les enfants gravement traumatisés (Injury severity score, ISS≥16) réanimés en 2003 et 2004 dans 12 services de réanimation pédiatrique français ont été inclus dans l’étude. Une évaluation clinique et neuro psychologique à l’aide d’échelles standardisées et validées a été réalisée 6 et 12 mois après la survenue de l’accident.
Résultats - Parmi les 139 enfants inclus, 31 sont décédés. L’âge médian était de 9 ans et l’ISS médian était de 27. Parmi les 108 survivants, 89 et 88 ont été évalués à respectivement à 6 et 12 mois. Les plaintes somatiques le plus fréquemment rapportées étaient la fatigue (70%), les troubles de l’attention (>60%) et les troubles comportementaux (60%). Selon le type de handicap évalué, 25 à 40% des enfants étaient handicapés. La plupart retournaient dans leur école, mais 20% avait des difficultés scolaires. Les conséquences familiales étaient fréquentes et perduraient.
Conclusion - La fréquence des symptômes rapportés par les parents contrastait avec celles des déficiences ou incapacités évaluées par des tests. Ces séquelles avaient un lien avec la gravité du traumatisme crânio- cérébral et avaient un retentissement significatif sur la famille.

Résumé
La paralysie cérébrale (PC) est le plus fréquent des handicaps moteurs sévères chez l’enfant, avec une prévalence d’environ 2 pour 1 000 naissances vivantes. En 1998, 14 registres d’enfants avec PC répartis dans huit pays européens ont créé un réseau dénommé « Surveillance of Cerebral Palsy in Europe » (SCPE).
Les objectifs étaient en premier lieu de s’accorder sur la définition employée de la PC, sur les critères d’inclusion et d’exclusion et sur l’âge d’enregistrement des cas. Un algorithme de décision et un arbre de classification ont été adoptés. Après ce travail d’harmonisation, les registres ont mis en commun leurs données. Actuellement, la base contient 11 300 cas d’enfants avec PC, nés entre 1976 et 1998 dans les régions couvertes par les registres.
Un des apports majeurs de cette base est la possibilité de surveiller les tendances de la PC dans le temps au sein de sous-groupes d’enfants, ce qui était impossible à l’échelle d’un registre ne disposant souvent que d’un faible nombre de cas par sous-groupe. Ce réseau permet en outre d’initier des travaux de recherche sur des aspects cliniques de la PC.

Abstract
Cerebral palsy (CP) is the most common cause of significant motor impairment in children. Approximately 2 children in every 1,000 born alive suffer from CP. In 1998, 14 registers from eight European countries established a network of population-based cerebral palsy registers called “Surveillance of Cerebral Palsy in Europe” (SCPE).
The objectives of the network were numerous. First, registers had to agree on case definition, inclusion and exclusion criteria and age of registration. A decision tree and a classification tree were developed. After data standardization, registers pooled their data. The database contains currently 11,300 cases of children with CP, born between 1976 and 1998 in areas covered by the registers.
One of the main benefits of this common database was to monitor trends in birthweight or gestational age specific rates. This was not possible at a register level due to low numbers of cases in these subgroups. Another major issue of the network was to provide a framework for the development of collaborative research on clinical features of CP.

Résumé
Introduction - Le projet européen SPARCLE explore l’influence de l’environnement sur la qualité de vie (QdV) d’une population représentative d’enfants de 8 à 12 ans paralysés cérébraux (PC). Nous avons étudié les déterminants de la QdV, quelle que soit la sévérité de la déficience, à partir des réponses des enfants, parents et professionnels.
Méthode - Utilisation d’un outil générique (Kidscreen) explorant 10 dimensions de QdV. La QdV de l’enfant a été rapportée par 500 enfants (61%) capables de s’exprimer, 204 professionnels (pour les enfants les plus sévèrement atteints) et les parents dans tous les cas (n=818).
Résultats - En moyenne, les enfants PC capables de s’exprimer rapportaient une QdV similaire à celle d’enfants en population générale. Les déficiences expliquaient une part importante de la variation des scores de QdV ; la douleur était toujours associée à une dégradation de la QdV. La concordance entre les réponses des enfants et des parents d’une part, des parents et des professionnels d’autre part, était faible, soulignant des différences de perspectives.
Discussion - Ces résultats confirment la nécessité de considérer les enfants en situation de handicap avant tout comme des enfants ayant les mêmes droits que les autres de participer pleinement à la vie sociale.

Abstract
Introduction - The SPARCLE European project investigated the quality of life (QoL) of children aged 8-12 years with cerebral palsy (CP) in Europe. Self-reports were obtained wherever possible, and compared with reports from children in the general population. Factors associated with the different perspectives on a child’s QoL according to the respondents were analyzed.
Method - Child’s QoL was measured using a generic instrument (Kidscreen) exploring 10 Qol areas. QoL was self-reported by 500 children (61%). Professional-proxy reports were obtained in the 204 most severe children. Parent reports were obtained for all 818 children.
Results - Results showed that QoL was, on average, similar in self-reporting children with CP able to speak as in the general child population. Impairments accounted for most of the variation in QoL. Child’s pain was consistently associated with lower QoL scores. Child, parent and professional gave different perspectives on the child’s QoL. Disagreement mainly consisted of parents rating lower QoL than their children.
Discussion - These findings highlight the need to consider children with disabilities above all like children having the same rights as others, to ensure their full participation in society.

Résumé
Environ 10 000 enfants naissent grands prématurés chaque année en France. L’amélioration de la survie de ces enfants a rendu nécessaire l’évaluation de leur devenir. L’étude Epipage, enquête de cohorte incluant tous les enfants nés grands prématurés dans neuf régions françaises en 1997, a été mise en place pour évaluer le devenir neuro-développemental de ces enfants à l’âge de 5 et 8 ans, en le comparant à celui d’un échantillon d’enfants nés à terme. À l’âge de 5 ans, un examen médical et des tests psychologiques ont été réalisés dans des centres créés pour les besoins de l’étude. À cet âge, 9% des enfants présentaient une paralysie cérébrale, 32% un score cognitif (équivalent au quotient intellectuel) <85, 12% un score <70, 1% une déficience visuelle sévère (acuité visuelle <3/10 aux deux yeux) et 0,5% une déficience auditive. Les enfants indemnes de déficience neurosensorielle avaient plus de troubles neurologiques fins et/ou du comportement que les enfants nés à terme. Un questionnaire a été envoyé aux familles d’enfants âgés de 8 ans pour faire le point sur leur scolarité. La majorité des grands prématurés (95%) étaient scolarisés en classe ordinaire. Ils bénéficiaient plus souvent d’aides éducatives que les enfants nés à terme. Ces résultats soulignent les besoins de suivi de cette population et d’évaluation des interventions proposées au cours de la petite enfance.

Abstract
In France, almost 10,000 births occur before 33 weeks each year. The increasing survival of very preterm neonates has raised issues about long-term outcomes. EPIPAGE, a large cohort study compared outcomes of all very preterm children born before 33 weeks in nine French regions in 1997 with a random sample at term. Data from EPIPAGE showed that 85% of very preterm babies born alive survived to discharge. At 5 years of age, cerebral palsy was diagnosed in 9% of children born very preterm; 32% had a cognitive score (IQ equivalent) less than 85, and 12% less than 70 (cognitive deficiency); 1% had severe visual deficiency, and <1% severe hearing loss. Very preterm children without major neurodisabilities were at higher risk of behavioural problems and minor neuromotor dysfunction than children born at term. A questionnaire was sent to families with 8 years old children to evaluate their schooling. At 8 years of age, most very preterm children are in mainstream schools (95%). However, more than half require additional support at school and/or special care. Very preterm infants should be carefully monitored to ensure prompt detection and management of neurodevelopmental impairments.